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 Escoliosis Congénita

La escoliosis congénita es una curvatura de la columna resultante de anomalías o un desarrollo anormal de las vértebras, los bloques constituyentes de la columna vertebral. Estas anomalías ocurren in utero a las 4-6 semanas de gestación. Las anormalidades específicas incluyen las hemivértebras, que son vértebras en forma de cuña o de media vértebra, barras no-segmentadas, que son una falla de la separación normal de los bloques constituyentes normales de la columna, y anormalidades mixtas. El número de vértebras anormales, su localización, y el potencial de crecimiento alrededor de estas vértebras anormales, es lo que determina la futura severidad de la curvatura congénita. En el caso de las anomalías muy leves de una sola vértebra, la deformidad puede no ser muy evidente y puede ser detectada incidentalmente en una radiografía o en otros estudios realizados con otros fines. En los pacientes con múltiples anormalidades el tronco puede estar severamente acortado y es posible observar varias deformidades de la columna. En estos casos la curvatura muchas veces progresa, lo que ocasiona enfermedad pulmonar severa y/o déficits neurológicos en caso de no tratarse.

Los pacientes con escoliosis congénita también tienen una elevada incidencia de anormalidades en otros sistemas de órganos. Por ejemplo, hay una incidencia del 10% de anormalidades cardiacas, del 25% de anormalidades genitourinarias, y una incidencia de hasta el 40% de anomalías intraespinales. En consecuencia se hacen meticulosos exámenes diagnósticos a los pacientes e, incluso los pacientes que aparentemente están por lo demás normales, son sometidos a pruebas antes de la cirugía. Estos exámenes incluyen un ecocardiograma, ultrasonido renal, y una resonancia de toda la columna a manera de prueba de detección. Las anomalías intraespinales que pueden ocurrir incluyen los lipomas o tumores grasos benignos del canal medular, el tejido cicatricial dentro del canal medular, las espículas óseas o cartilaginosas dentro del canal medular (diastematomielia), y diversos problemas adicionales. Estos pueden requerir un tratamiento independiente de la curvatura de la columna.

El tratamiento de la escoliosis congénita es agresivo en el sentido de que si se advierte que hay progresión, incluso en el caso de curvas relativamente pequeñas, está indicada la cirugía. Esta constituye el abordaje más conservador porque con frecuencia la cirugía precoz permite que el paciente evite una cirugía mucho más extensa más adelante. No es raro que los pacientes de uno a un año y medio de edad se sometan a una cirugía relativamente limitada. El tratamiento no-quirúrgico consiste en observación a intervalos de 4 a 6 meses y, en caso de notarse progresión, está indicada la cirugía. Es posible que un pequeño porcentaje de pacientes usen una órtesis, si es que tienen curvaturas adyacentes a las anomalías congénitas, con el fin de prevenir que se agraven.

La mejor intervención quirúrgica es la que se realiza tempranamente para minimizar el número de niveles de la columna que requieren tratamiento. La cirugía temprana incluye la excisión de la hemivértebra y consiste en retirar la vértebra anormal, lo que permite a la columna enderezarse casi totalmente y a los demás segmentos de la columna crecer normalmente. En las anomalías congénitas más complejas pueden requerirse fusiones de múltiples niveles, tanto en el frente como en la parte posterior de la columna. En otros casos puede hacerse un procedimiento con una barra de crecimiento (ver artículo sobre Escoliosis de Inicio Precoz). El objetivo es prevenir que las deformidades severas afecten el crecimiento o la función pulmonares y ofrecer un balance adecuado a la columna y, en el niño pequeño, maximizar el crecimiento. Después de la cirugía se observa cuidadosamente a los pacientes hasta que alcanzan la madurez esquelética, lo que puede ocurrir 15 años o más después del procedimiento inicial. En algunos casos puede formarse una curvatura adicional que puede necesitar cirugía u órtesis. Los pacientes con cuvaturas y deformidades severas que van al médico demasiado tarde pueden requerir osteotomías (cortes del hueso) y extirpación de la vértebra, así como reconstrucción de la columna con instrumentación. La meta en estos pacientes es restablecer el balance y la alineación de la columna y prevenir el dolor de espalda, los déficits neurológicos, y la disfunción pulmonar.

Un problema relacionado que se observa en algunos pacientes con escoliosis congénita es el de las anormalidades costales, en que hay costillas ausentes o fusionadas. Esto restringe el crecimiento de la cavidad torácica y limita el desarrollo pulmonar, lo que ocasiona un compromiso respiratorio potencialmente severo. Un procedimiento desarrollado en San Antonio, Texas permite expandir la rejilla torácica (el tórax) con un dispositivo especial (VEPTR) y mantener o mejorar la función pulmonar en los pacientes severamente afectados.

El tratamiento ideal en los pacientes con escoliosis congénita es la intervención temprana cuando se advierte un aumento en la curvatura. El abordaje más conservador es muchas veces la cirugía precoz en niños muy pequeños con el fin de minimizar el número de niveles de la columna que requieren fusión y tratamiento y para preservar el crecimiento a largo plazo de la columna, el balance y alineación vertebrales, y la función y desarrollo pulmonares.

Ejemplo de Caso #1

Paciente de 6 años de edad con una hemivértebra en L4 tratada con excisión. La curvatura asociada se corrigió de 37° a 0°. El niño no tuvo restricciones después de los 6 meses.

Ejemplo de Caso #2

Esta niña de 11 años de edad tenía una curvatura congénita de 49° debida a una hemivértebra, lo que le ocasionaba pérdida del equilibrio. Se le trató con excisión de la hemivértebra. Se restableció su equilibrio y la curvatura se corrigió. Actualmente no tiene limitaciones.

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